济医附院加强围术期患者血液管理，MDT模式成功抢救罕见血型产妇

近日，济医附院产科、输血科、妇科、麻醉科、重症医学科、介入放射科、磁共振室及超声医学科开展MDT多学科诊疗，加强围术期患者血液管理（PBM）， 共同为一例罕见抗-Tj a 抗体p血型、前置胎盘伴有植入、胎儿心脏发育异常的31+4周严重合并症孕妇成功实施终止妊娠剖宫取胎术，产妇恢复良好，无明显异常。

患者为一成年女性，拉祜族，31+4周妊娠，前置胎盘伴植入、胎儿心脏发育异常、入院行终止妊娠剖宫取胎。输血科在手术备血时筛查出该患者为抗-Tja抗体阳性的p血型，该血型目前在我国发现仅有10多例，属于熊猫中的熊猫血型，极其稀有，目前报道的p血型人血清中均存在天然抗-P、P1、Pk 抗体（也称为抗-Tja抗体），这种抗体可凝集除p血型细胞外的所有表型红细胞，并能激活补体产生抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用，能引起严重的输血反应，该血型患者需要输血时只能依靠自身贮血或接受相同p血型的血液。且该患者为前置胎盘伴有植入，在分娩过程中极易引起产后大出血、失血性休克，甚至危及生命。因此，如何保证患者手术安全、确保手术顺利进行，是产科和输血科亟待解决的难题。输血科主任常洪劲立即将该患者手术面临的输血风险报告给产科产前区主任张凡勇，并联系济宁市中心血站向上级血液中心求援，经咨询山东省血液中心、北京市血液中心、上海市血液中心均未寻找到与该患者同种血型血源。

张凡勇主任及时将情况上报医务部并申请联系妇科、输血科、麻醉科、重症医学科、介入放射科、磁共振室及超声医学科进行多学科MDT，针对该患者围术期血液管理（PBM）和手术共同制定了周密的治疗方案及应急预案：决定先给患者开具补血药物，由输血科于术前分两次采集患者自体全血400ml实施贮存式自身输血，患者入手术室麻醉后再采集自体全血200ml实施急性等容血液稀释式自身输血，由麻醉科于术中实施回收式自身输血，三种自身输血方式联合应用，力求保障患者术中出血用血需求。术前由介入放射科给予患者双侧子宫动脉栓塞术+腹主动脉球囊植入术，以减少术中出血。同时术后给与乳酸亚铁糖浆口服补血补铁治疗。

在做好各项围术期患者血液管理（PBM）方案后，患者入手术室在腰硬联合麻醉下行剖宫取胎术（严重合并症）+子宫动脉上行支结扎术（双侧）+子宫动脉下行支结扎术（双侧）+子宫卵巢动脉吻合支结扎术（双侧）+改良子宫背带式手术，最终，患者在输血科、产科、介入放射科和麻醉科等科室医生们的共同努力下，顺利实施手术，转危为安。

该案例成功实施说明济医附院在加强围术期患者血液管理、保障患者手术安全方面做出了积极的尝试，同时，通过MDT模式的运用，也体现了济医附院在临床工作中面临复杂疑难病例所具备的专业性和技术实力，也为其他医院在类似情况下的治疗提供了借鉴和参考。

什么是P血型？

P1Pk（ISBT 003）血型系统有P1、Pk、NOR三种抗原，受控于α1,4-半乳糖基转移酶（A4GALT）基因，基因定位于染色体22q13.2。A4GALT 编码序列突变可导致α1,4-半乳糖基转移酶失活，不能合成P1、Pk、NOR三种抗原。由于缺乏Pk抗原，因此也不能合成P抗原，导致形成p表型。

p表型个体血清中常存在抗-PP1Pk抗体，它是天然产生的复合型抗体（一般含IgM和IgG），与P、P1、Pk和NOR抗原均发生凝集反应，能引起严重的输血反应，可引起早期习惯性流产、胎儿和新生儿溶血（HDFN）。

p表型血型在世界各人群中十分罕见血型，如欧州每百万人口中有5.8人，目前在我国已发现p血型（或与抗-PP1Pk抗体阴性血型）10多例。据文献报道，抗-PP1Pk抗体常引发早期流产或死胎，导致早期流产或死胎，因此开展P1Pk 血型系统家系调查，可为人类红细胞血型学和遗传学提供数据资料；通过信息共享，为高频抗原抗体患者解决输血难题，亦可进行跨区域乃至国际合作，为临床稀有血型患者的输血提供更有效的安全保障。（撰稿 | 张乃红 编辑 | 丁梦依）

来源： 济医附院订阅号